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佐賀県医療センター好生館

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実施中の観察研究

研究課題名
原発性体腔液リンパ腫(PEL)および原発性体腔液リンパ腫類似リンパ腫(PEL-like lymphoma)に関する多施設共同後方視的研究
研究期間
2014年6月24日~2015年3月31日
対象者
1990年~2013年までに診断された体腔液原発リンパ腫(PEL、PEL-like lymphoma)
意義、目的、方法
①研究の背景
原発性体腔液リンパ腫(PEL)は、WHO分類第4版において、体腔液中に発生するhuman herpesvirus-8 (HHV8)陽性大細胞型B細胞リンパ腫と定義されており、原則的に明らかなリンパ節腫大や節外臓器の腫瘤性病変などを認めない。多くの場合、HIV感染患者や臓器移植後等の免疫不全患者に発症する。PELのリンパ腫細胞はCD45を発現するが、CD19、CD20、CD79aなどの汎B細胞抗原が通常陰性で、細胞表面・細胞質免疫グロブリンも陰性である。
日本では、HHV8の感染率が低く、HIV感染者においてもPELの報告は欧米に比して極めて少ない。一方で、体腔液に発生しPEL類似の病変分布を示す大細胞型B細胞リンパ腫が日本国内を含む複数の施設から散発的に報告されており、原発性体腔液リンパ腫類似リンパ腫[PEL-like lymphoma]などと呼ばれている。これらの症例では、典型的なPELとは異なり、HHV8陰性で、汎B細胞抗原陽性のことが多い。また、報告例ではHIV非感染の高齢者がほとんどを占めており、患者背景においてもPELとの相違がある。特筆すべきは”PEL-like lymphoma”として報告されている症例の経過では、自然消退や、体腔液穿刺・排液のみでの軽快が複数例報告されており、臨床像がPELとは全く異なる可能性が示唆される。このように、”PEL-like lymphoma”は、PELとの相違が明らかで、一定の臨床・病理学的特徴を持つ疾患単位である可能性がある。しかし、これまでの報告は単施設からの1~数例と文献的考察を加えたものに止まっており、独立した症例シリーズによる臨床病理像についての文献上の記載はない。今後、同様の患者の治療方針を考える上で参考になる知見を得るためには全国規模での症例集積が必要と考えられる。
②研究の目的
HHV8陰性原発性体腔液リンパ腫類似リンパ腫[PEL-like lymphoma]の臨床病理的特徴を明らかにする。PEL-like lymphomaとHHV8陽性原発性体腔液リンパ腫[PEL]との相違点を明らかにする。
③研究方法
多施設後方視的研究
日本国内の代表的な医療機関の血液内科を対象としてPELおよびPEL-like lymphoma該当症例の件数、症例の臨床像、治療内容、治療効果、有害事象、予後などについて症例報告書に記入し、研究事務局へ送付する。いずれも各施設で実施された項目について結果を記入し、本研究のために新たに検査を追加する必要はない。
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